CLC
CLC，全稱為氯離子通道蛋白，是一類參與細(xì)胞內(nèi)氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)的重要蛋白。該蛋白家族成員眾多，具有多種別名，如Clc-1、Clc1、SMCC1、adr、mto、myotonia、nmf355等。CLC蛋白主要分布在溶酶體和破骨細(xì)胞膜上，對(duì)于維持細(xì)胞內(nèi)外的離子平衡和細(xì)胞功能至關(guān)重要。研究表明，CLC蛋白的基因突變與多種疾病相關(guān)，包括骨硬化病和溶酶體貯積紊亂疾病。骨硬化病是一種罕見(jiàn)遺傳病，患者骨骼異常堅(jiān)硬，生長(zhǎng)受阻，可能伴隨小頜畸形、腦積水等癥狀。溶酶體貯積紊亂疾病則是由溶酶體內(nèi)物質(zhì)積累引起的疾病，癥狀多樣。針對(duì)CLC蛋白相關(guān)疾病，目前尚無(wú)有效的治療方法。然而，研究人員已經(jīng)解析了CLC蛋白的結(jié)構(gòu)和功能，為疾病治療提供了新的思路。例如，清華大學(xué)楊茂君課題組合作報(bào)道了CLC-7/Ostm1轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白復(fù)合物的結(jié)構(gòu)和門(mén)控機(jī)制，該研究為骨硬化病的治療提供了新的方向。此外，我國(guó)學(xué)者在配體靶蛋白質(zhì)的鑒定新方法方面也取得了重要進(jìn)展，為CLC蛋白相關(guān)疾病的藥物研發(fā)提供了技術(shù)支持。
熱銷(xiāo)產(chǎn)品
CLCN2 Antibody (CSB-PA005481LA01HU)
驗(yàn)證數(shù)據(jù)
Immunofluorescent analysis of HepG2 cells using CSB-PA005481LA01HU at dilution of 1:100 and Alexa Fluor 488-congugated AffiniPure Goat Anti-Rabbit IgG(H+L)
CLC Antibodies
CLC for Homo sapiens (Human)
| 產(chǎn)品貨號(hào) | 產(chǎn)品名稱 | 種屬反應(yīng)性 | 應(yīng)用類型 |
|---|---|---|---|
| CSB-PA005481LA01HU | CLCN2 Antibody | Human | ELISA, IF |
CLC Proteins
CLC Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產(chǎn)品貨號(hào) | 產(chǎn)品名稱 | 來(lái)源 |
|---|---|---|
| CSB-YP005481HU CSB-EP005481HU CSB-BP005481HU CSB-MP005481HU CSB-EP005481HU-B |
Recombinant Human Chloride channel protein 2 (CLCN2), partial | Yeast E.coli Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |
