SMN1
SMN1基因編碼運動神經元存活基因1，是脊髓小腦共濟失調癥1號染色體顯性遺傳病的基礎所在。該基因在哺乳動物中，如斑馬魚、小鼠、倉鼠和人等，都有表達，并被認為是腫瘤發生和發展中的關鍵轉錄因子。當SMN1基因純合缺失時，人可能患病。此外，SMN1在5號染色體上，與SMN2基因非常相似，但兩者在mRNA轉錄產物上有所差異，這些差異決定了它們的最終功能。SMN1編碼全長的SMN轉錄產物（SMN-fl），這是一種重要的蛋白，其分子量為38kD，包含294個氨基酸。SMN蛋白廣泛分布于全身組織中，其中在腦、脊髓和肌肉中的表達水平最高。這種蛋白在維持運動神經元的生存和功能方面起著至關重要的作用。當SMN基因缺失或突變時，其表達產物SMN蛋白的數量、結構和功能都可能發生異常。如果SMN蛋白的數量低于運動神經元所需的最低含量，將會發生運動神經元的功能障礙，進而可能引發相關疾病。
熱銷產品
Recombinant Mouse Survival motor neuron protein (Smn1)
驗證數據
SDS
(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.
SMN1 Antibodies
SMN1 for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 種屬反應性 | 應用類型 |
|---|---|---|---|
| CSB-PA135133 | SMN1 Antibody | Human | ELISA,WB |
| CSB-PA678622 | SMN1 Antibody | Human | ELISA,WB |
| CSB-PA614982LA01HU | SMN1 Antibody | Human | ELISA, WB, IHC, IF |
| CSB-PA614982LB01HU | SMN1 Antibody, HRP conjugated | Human | ELISA |
| CSB-PA614982LC01HU | SMN1 Antibody, FITC conjugated | Human | |
| CSB-PA614982LD01HU | SMN1 Antibody, Biotin conjugated | Human | ELISA |
| CSB-RA567382A0HU | SMN1 Recombinant Monoclonal Antibody | Human | ELISA, IHC |
SMN1 Proteins
SMN1 Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-BP614982HU CSB-MP614982HU CSB-EP614982HU-B |
Recombinant Human Survival motor neuron protein (SMN1) | Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |
| CSB-EP614982HU | Recombinant Human Survival motor neuron protein (SMN1) | E.coli |
| CSB-YP614982HU | Recombinant Human Survival motor neuron protein (SMN1), partial | Yeast |
